胆道闭锁儿

「 胆道闭锁」这种儿童少见的疾病，在未满月的「巧姷」身上发生，让一对新手父母慌了手脚。「除了换肝别无他途吗？我要等到什么时候？」巧姷的母亲这一年半下来，每次问儿童肠胃科林捷忠主任一样的问题，在父母都不适合的状况下，巧姷不得不等待陌生人的捐赠。

今年四月一次紧急的通知，让巧姷经历生命中重要的时刻，在台中荣民总医院吴诚中主任、郑绍彬医师等医疗团队的通力合作下，完成中部地区最小病童肝脏移植手术。在生命的接力赛中，巧姷接下陌生人珍贵的棒子重新出发。

什么是「胆道闭锁」？
胆道闭锁是很小的婴儿所罹患的一种严重疾病，其病变为由肝将胆汁运到小肠的胆管产生发炎及阻塞，使得胆汁无法正常流通，会返流回肝脏，此时即发生胆汁滞留，引起所谓的「黄疸」，皮肤泛黄及肝之硬化。正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后，形成硬化。硬化会干扰流穿肝脏的血流，使更多肝细胞受损及结疤。

「胆道闭锁」最初的症状──
胆道闭锁儿常在出生后2到6周时，开始出现明显症状。会有黄疸，也可渐形成肿硬之肝，及腹胀。会有灰白大便及暗色尿液。有些有严重的皮痒症。皮痒之原因不明，有人认为可能和胆汁回流有关。

胆道闭锁的原因──
目前原因仍然不明。此病发生率约每两万个活产儿，就有1个发生胆道闭锁。女婴之机率稍高于男婴。中国婴儿之罹病率稍高于西方。此症并非遗传。父母亲不要因小孩罹病而感到歉疚，这是相当重要的。

胆道闭锁的诊断──
因其他肝病也会有类似胆道闭锁之症状，故在确定此症之前须作许多检查。包括尿液，肝机能检查，血球计数，凝血试验，腹部超音波检查以评估胆管及胆囊，特殊的同位素摄影检查，以及最具诊断价值的肝组织切片检查。

胆道闭锁的治疗──
目前最成功的是作葛西式手术，此方法是日本葛西(Kasai)医师所发明，系将阻塞的肝外胆管移除后，将婴儿自己的一段小肠与肝门作吻合，目的在使胆汁能自肝脏直接流到肠内。约有一半病人手术结果良好，黄疸可于数周后消失。另外一半的病例则对手术反应不好，问题出在这些病例其阻塞之胆管已扩及肝内胆管。这类病人目前只能以肝脏移植才会有效。

胆道闭锁儿手术之预后──
虽然此手术能胆汁流出，但绝大多数病人仍有持续之肝脏受损，且最终将出现硬化及其他合并症，何以如此，原因仍未明。且每个患者其胆道阻塞型式及肝脏受损之程度并非相同，若手术后，胆汁流出良好，可长期存活。但医师无法在术前预测婴儿手术后是否胆汁流出会畅通。

肝脏移植是根本解决之道──
目前因手术技术及新药物的问世，排斥作用己渐被克服。但胆道闭锁儿除非已作过葛西式手术，一般并不建议立即作肝脏移植。已作葛西式手术，但仍形成硬化者，可在并发症变得极严重或有生命危险之前，考虑肝脏移植。目前移植成功率已大增，但成功仍取决于是否有适时且配对合适的捐肝者。目前活体部分肝脏移植之成功例数渐增，稍可解决捐肝者短缺之问题。