膽道閉鎖兒

「 膽道閉鎖」這種兒童少見的疾病，在未滿月的「巧姷」身上發生，讓一對新手父母慌了手腳。「除了換肝別無他途嗎？我要等到什麼時候？」巧姷的母親這一年半下來，每次問兒童腸胃科林捷忠主任一樣的問題，在父母都不適合的狀況下，巧姷不得不等待陌生人的捐贈。

今年四月一次緊急的通知，讓巧姷經歷生命中重要的時刻，在台中榮民總醫院吳誠中主任、鄭紹彬醫師等醫療團隊的通力合作下，完成中部地區最小病童肝臟移植手術。在生命的接力賽中，巧姷接下陌生人珍貴的棒子重新出發。

什麼是「膽道閉鎖」？
膽道閉鎖是很小的嬰兒所罹患的一種嚴重疾病，其病變為由肝將膽汁運到小腸的膽管產生發炎及阻塞，使得膽汁無法正常流通，會返流回肝臟，此時即發生膽汁滯留，引起所謂的「黃疸」，皮膚汎黃及肝之硬化。正常的肝細胞破壞，且被結疤組織取代後，形成硬化。硬化會干擾流穿肝臟的血流，使更多肝細胞受損及結疤。

「膽道閉鎖」最初的症狀──
膽道閉鎖兒常在出生後2到6週時，開始出現明顯症狀。會有黃疸，也可漸形成腫硬之肝，及腹脹。會有灰白大便及暗色尿液。有些有嚴重的皮痒症。皮痒之原因不明，有人認為可能和膽汁回流有關。

膽道閉鎖的原因──
目前原因仍然不明。此病發生率約每兩萬個活產兒，就有1個發生膽道閉鎖。女嬰之機率稍高於男嬰。中國嬰兒之罹病率稍高於西方。此症並非遺傳。父母親不要因小孩罹病而感到歉疚，這是相當重要的。

膽道閉鎖的診斷──
因其他肝病也會有類似膽道閉鎖之症狀，故在確定此症之前須作許多檢查。包括尿液，肝機能檢查，血球計數，凝血試驗，腹部超音波檢查以評估膽管及膽囊，特殊的同位素攝影檢查，以及最具診斷價值的肝組織切片檢查。

膽道閉鎖的治療──
目前最成功的是作葛西式手術，此方法是日本葛西(Kasai)醫師所發明，係將阻塞的肝外膽管移除後，將嬰兒自己的一段小腸與肝門作吻合，目的在使膽汁能自肝臟直接流到腸內。約有一半病人手術結果良好，黃疸可於數週後消失。另外一半的病例則對手術反應不好，問題出在這些病例其阻塞之膽管已擴及肝內膽管。這類病人目前只能以肝臟移植才會有效。

膽道閉鎖兒手術之預後──
雖然此手術能膽汁流出，但絕大多數病人仍有持續之肝臟受損，且最終將出現硬化及其他合併症，何以如此，原因仍未明。且每個患者其膽道阻塞型式及肝臟受損之程度並非相同，若手術後，膽汁流出良好，可長期存活。但醫師無法在術前預測嬰兒手術後是否膽汁流出會暢通。

肝臟移植是根本解決之道──
目前因手術技術及新藥物的問世，排斥作用己漸被克服。但膽道閉鎖兒除非已作過葛西式手術，一般並不建議立即作肝臟移植。已作葛西式手術，但仍形成硬化者，可在併發症變得極嚴重或有生命危險之前，考慮肝臟移植。目前移植成功率已大增，但成功仍取決於是否有適時且配對合適的捐肝者。目前活體部分肝臟移植之成功例數漸增，稍可解決捐肝者短缺之問題。