發紺型先天性心臟病

馬偕紀念醫院
心臟內科陳友聲醫師


發 紺型先天性心臟病的種類如下：
一、法洛氏四重症：包括心室中隔缺損、右心室出口阻塞、右心室肥厚，以及跨越左右心室之主動脈；心室出口阻塞愈嚴重，則發紺的情形愈厲害，存在右心室的血液會分流進入左心室。必須以開心手術來徹底完成復原工作。

二、Eisenmenger氏複合症：有一個相當大的心室中隔缺損合併肺動脈及小動脈高血壓，造成右心室血液明顯地分流至左心室，此時肺血管的壓力相當大，而且已產生不可逆之變化，若是冒然將心室中隔以手術方法關閉，會造成患者立即死亡，這種病患只有等待做全肺及全心的移植手術。

三、Eisenmenger氏反應：心房中隔缺損或是開放性肺動脈導管產生逆向的血液分流及肺高血壓，若是肺血管的末梢阻力可以明顯地以高濃度高張力的氧氣來降低，則心房中隔可藉由手術來關閉，並期待手術後肺動脈壓慢慢恢復；但開放性肺動脈導管若已導致上下肢差異性的發紺(即手指無發紺，而腳趾有發紺現象)，則表示肺動脈壓力太高，患者已不適合接受手術，但此類患者仍可以內科做保守性治療。

四、Ebstein氏異常：指三尖瓣變形及下移，右心室退化像是心房一般，開放性的心房中隔卵圓窗使右心房血液分流至左心房，造成不等程度的發紺，常合併心律不整，需要外科手術來治療。

五、大動脈移位：主動脈接到右心室出口而肺動脈接到左心室出口。這類患者藉由心室中隔缺損產生的左右混合血液而得以存活，若出生時，沒有心室中隔缺損，會有嚴重的發紺；此時需緊急使用心導術做穿刺，製造一個心房中隔或心室中隔缺損，先搶救病患性命，再進行開心手術。